转自：医学界
通讯员 | 张婷婷 戴希安 简文杨
3斤多的早产儿突发高热、伴胃纳差、腹胀，中山大学附属第六医院（下称“中山六院”）小儿外科主任王德娟主任医师团队会诊，完善检查判断，其出现腹腔感染，消化道穿孔可能性大。出生3天的小天使接受紧急手术，恶魔的沙漏开始倒计时。术中发现先天性胃壁肌层缺损，王德娟团队1小时找准、修补穿孔，帮助小天使拿回生命的主权。
当机立断，出生仅3天的3斤多早产儿初上手术台
近日，颖颖（化名）怀胎7个多月时在中山六院产科支持下，顺利产出双胞胎兄弟2人，其中弟弟小思（化名）出生时体重仅1820g，只是足月婴儿体重的一半左右，身长41cm，头围30cm，属于低出生体重早产儿。出生10分钟后，他因出现气促等病情，被转送至中山六院新生儿科，接受进一步监护和治疗。
在医护团队的精心照料下，小思可正常进食奶粉并顺利排便。然而，在出生后的第3天，他便开始呕奶、发热，体温上升到38.0℃，同时出现胃纳差、腹胀等症状。中山六院新生儿医护团队即刻安排检验检查，发现其感染指标如降钙素原显著升高，但白细胞持续下降，腹胀病情加重，这些迹象均提示感染未能得到控制，甚至恶化，让人揪心。
傍晚刚下手术，中山六院小儿外科主任王德娟主任医师带领团队迅速前往会诊。
放射诊断科CT平扫结果显示“腹腔内大量积液、积气，考虑存在消化道穿孔，并同时发现双下肺肺炎灶（图1）”，诊断消化道穿孔可能性大。王德娟果断穿刺抽出脓液，确定腹内为脓液的同时简单治疗。如此不过是权宜之计，难以长久维持生命，必须尽快确认病因釜底抽薪。王德娟当机立断，建议手术，箭在弦上，命悬一线，颖颖及其家人出于信任，愿意托付性命争取手术根治。
1小时奋战：这个器官缺缺漏漏，六院医生缝缝补补
“婴儿临近休克，情况危急，必须手术，烦请配合。”凌晨的手术室走廊空荡，王德娟的声音尤其清晰。
手术室、麻醉科、护理人员有条不紊地进行手术准备。小思才出生3天，临近休克，需精准计算麻醉用量，额外要警惕血压波动，差之毫厘便可能走入深渊。多年的配合让大家都默契无间，完善每一个环节为患者护航。
无影灯下，柳叶刀过处，小思膨隆的腹部像花朵霎时绽开，大量脓性腹水一泄而出，同时其腹腔内可见食物残渣黏附于胃肠道壁上，大小肠覆着脓苔。王德娟小心地对胃肠道实施粘连分解术，并寻找可能的破口。最终在小思的胃底部大弯侧发现了长约2cm的穿孔（图2），找到了罪魁祸首。
王德娟凭借三十余年临床外科经验，判断小思存在“先天性胃壁肌层缺损”，由于胃部穿孔，进食的奶粉等食物残渣通过此漏洞悉数涌入腹腔内，造成腹腔内严重感染，危及生命。争分夺秒，王德娟落刀轻柔，恰到好处，自由高效地穿梭于组织之间，在完整缝合修补胃部穿孔后，王德娟团队充分清洗了小思腹腔，彻底清除了腹腔内的脓性分泌物和食物残渣。
手术耗时1小时，术后仅在腹腔留置了一条引流管以便术后观察创面渗液情况（图3）。术中新生儿科医护团队全程在手术室监护，保障安全。
随后小思被迅速护送回新生儿病房，由新生儿科医护团队继续精心诊治。小思在当日即恢复了流质饮食，生命体征稳定，逐步脱离了生命危险，于2024年9月10日顺利出院，他体重达到2.64kg。
先天性胃壁肌层缺损，早发现早诊断早干预
王德娟介绍，先天性胃壁肌层缺损是一种由于早产儿胃壁的肌肉发育不良，进食后胃体膨胀，同时伴随胃酸大量分泌，导致患儿的胃体穿孔或破裂。随后，胃内的大量气体、酸性消化液和细菌通过破口流入腹腔，引发严重的腹腔感染、进而发展成脓毒血症和感染性休克。此病症极为凶险，若未能及时接受有效的外科治疗，患儿随时有生命危险。
先天性胃壁肌层缺损所造成的新生儿胃穿孔是新生儿期致命性急症之一，属于较为罕见且非常危重的新生儿消化系统疾病，发病率约为万分之二，主要见于新生儿早期，多发生于早产儿，其病死率可高达50%~80%。
王德娟提醒，先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，早期新生儿，特别是早产儿，出生后3~5天突然出现进行性腹胀、伴呕吐、呼吸困难、青紫、肝浊音界消失、肠鸣音消失等临床表现和体征时需考虑本病可能。患儿一经确诊需立即做好术前准备，如禁食、清洁肠道，必要时可行胃管排气减压，并及时开展手术修补穿孔，术后可予以胃肠减压和营养支持。
（转自：医学界）